doktor olan varsa gelsin önemli

MiYASTENi (MYASTHENIA GRAVIS)
Latince tam adı myasthenia gravis olan miyasteni, istemli hareket eden ba­zı kaslarda, özellikle kafa sinirlerinin denetlediği gözü hareket ettiren, çiğne­meyi ve yutkunmayı sağlayan kaslar ile yüz ve dil kaslarında harekete bağlı ola­rak çabuk yorulma ve güçsüzlük gibi belirtilerle ortaya çıkar. Sürekli hare­ketlere bağlı olan bu belirtiler dinlen­meyle birlikte ya da antikolinesterazla-nn (kolinesteraz enziminin etkinliğini ketleyen maddeler), örneğin neostigmin verilmesiyle kaybolur.
NEDENLERi
Miyasteninin nedeni bilinmemektedir. Hastalık kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür. En çok 20-40 yaş arasında rastlanır. Hastalığı ağırlaştıran nedenler arasında, enfeksiyon hastalıkları, aşın fiziksel zorlanma ve gebelik sayılabilir.
Miyastenili hastaların merkez sinir sisteminde yapılan yapısal incelemeler­de belirgin bir bozukluk bulunamamış­tır. Buna karşılık hemen her zaman kas­larda bozukluk görülmekte kas lifleri­nin yerini yağdoku almaktadır.
Hastaların bir bölümünün umusun­da (göğüs kemiğinin arkasında, kalbe yakın bir yerde bulunan piramit biçimli lenf organı) tümör (timomj görülür. Ba­zı olgularda ise tümör özelliği göster­meyen, büyük doku kalıntılarına rastla­nır. Böbreküstü bezleri, hipofiz ve tiro­itte bozuklukların belirlendiği miyaste­ni olguları da vardır.
Miyastenili hastalarda bağışıklık sistemine bağlı bozuklukların sık görül­mesi, bu hastalığın bağışıklık sistemiy­le ilgili olabileceğini düşündürmüştür. Bazı araştırmacılar lenfositler tarafın­dan salınarak çizgili kaslara karşı tepki veren ve vücutta bulunan bütün yabancı oluşumlara bağlanabilen immünoglobüün yapısındaki bir tür antikorların varlı­ğını saptamışlardır. Vücudun kendi ya­pılarına karşı, oluşan bu antikorlara özantikor (otoantikor) denir. Bağışıklık sisteminin bu anormal yanıtı nedeniyle Özantikorlar vücudun kendi dokularına zarar vererek hastalıklara neden olur.
BELiRTiLERi
Miyasteni kas gücünde azalmayla ken­dini belli eden ağır gidişli bir hastalık­tır. Kasların çalışması sonucunda kasıl­ma gücünde bir azalma ortaya çıkar ve bu güç azalması, giderek ağırlaşan bir hareket kaybına yol açar. Dinlendirilen kaslar kısmen de olsa kasılma güçlerini yeniden kazanır.
Hastalık başlangıçta genellikle ya­vaş gelişir. Ama hızlı ilerleyen olgular da görülür. Miyasteni daha çok bir ruh­sal gerilim ya da solunum yollan enfek­siyonu gibi bir hastalığın ardından geli­şir. ilk belirtiler gebelikte, annenin do­ğumdan sonraki ilk aylarında ya da anestezi sırasında kullanılan ilaçlardan sonra ortaya çıkabilir./Yavaş ilerleyen hastalık daha çok göz kaslarında, biraz daha az olarak yüz, altçene, boğaz, bo­yun kaslarında belirti verir. Hastalığın ilerlemesiyle belirtiler öbür kaslara da yayılır.
ya­kalanma eğilimi, klinik tabloyu da be­lirler. Olguların yüzde 90′ım aşan bö­lümünde gözkapaklarını kaldıran kas­lar ve göz çevresi kasları zayıflar. Gözyuvarı felci ve gözkapaklarının düşmesi (ptoz) genellikle gözün ka­panma hareketlerinde yetersizlikle bir­likte ortaya çıkar. Hastalık buna yakın bir sıklıkta (yüzde 80) yüz anlatımını belirleyen kaslarda, çiğneme, yutma ve ses oluşumunu sağlayan kaslarda görü­lür. Boynu öne ve arkaya doğru hare­ket ettiren kaslar, kürek kemiği kasları, kalçanın bükücü kasları da miyasteni-den etkilenebilir. Gövde kasları arasın­da en sık etkilenen kaslar, omurganın her iki yanında yer alan doğrultucu kaslardır. Daha ilerlemiş olgularda di­yafram, karın kasları, kaburgalar arası kaslar ve bu arada idrar kesesinin ve bağırsağın dış büzücü kasları da arala­rında olmak üzere bütüa kaslar güçsüz­lesin
Hastalığın kas gruplarına dağılım durumuna göre ortaya çıkan belirtiler açısından en sık rastlanılan bozuklukla­rın geçici çift görme (diplopi) ve gözka­pağı düşmesi olduğu söylenebilir. Gü­neş ışığı, gözkapağı düşüklüğünü ağır­laştırır. Yüz anlatımı bozulmuştur. Gül­me yüz buruşturmaya dönüşür. Altçene aşağı doğru sarkar. Hasta altçenesini eliyle desteklemek zorunda kalabilir.
Sert besinlerin çiğnenmesi oldukça güçleşebilir. Çiğneme ve yutmanın iyi­ce güçleşmesi bazen normal beslenme­yi olanaksızlaştırır. Hastanın uzun süre­li konuşmalardan sonra yemek yemesi daha zordur. Ayrıca uzamış bir konuş­madan sonra ses giderek kısılır ve hırıl­tılı bir biçim kazanır.
Güç kaybı akşam saatlerinde daha da artar. Ama hasta çoğu zaman bu gi­dişin farkında değildir. Hasta gece ilaç almamışsa, sabah uyandığında kendini çpk kötü hissedebilir. Ayrıca aşı yapıl­ması, âdet görme, aşın sıcak ya da so­ğukta kalma, geçici ağır kas güçsüzlük­lerine yol açar.
Miyasteniden etkilenen kasın bir başka özelliği de, bulunduğu konumu uzun süre koruyamaması ya da istemli hereketleri düzensiz titremeler nedeniy­le başaramamasıdır. Bu düzensiz titre­me yorulan sağlıklı kaslarda da görülen titremeye benzer.
Kadınların yaklaşık yüzde 10′u, erkeklerin yaklaşık yüzde 20’sınde gücü­nü kaybeden kaslarda doku gerilemesi (atrofı) görülür. Ama bu gerileme ender olarak belirginleşir. Kiriş reflekslerinin bozulmasına seyrek rastlanır. Kas kiri­şine refleks çekici ile sürekli vurulursa kas yoruluncaya değin tepki alınır. Düz kaslar ve kalp kası hastalıktan etkilen­mez. Öbür sinirsel etkinliklerde de bir bozukluk yoktur. Güçsüz kaslar, özel­likle de göz ve arka boyun kasları ağrı­yabilir. Ama ağrı ender durumlarda şid­detlidir. Bazen yüzde, ellerde ve kalça­da uyuşmalar olsa bile sinirsel bir duyu kaybı yoktur.
GiDiŞi
Hastalığın gidişi çok değişkendir. Bazı olgularda bir grup kastan öbürüne hızla yayılırken bazı olgularda aylarca aynı kas grubu ya da gruplarıyla sınırlı kalır. Belirli bir neden olmaksızın kendiliğin­den de gerileyebilir. Ama bu gerileme, olguların yarısından azında görülür ve iyileşme dönemi seyrek olarak bir ya da iki aydan uzun sürer. Bir yılı aşan bir süre boyunca düzelme görülmesine kar-şuı hastalık yeniden alevleniyorsa bu durum hastalığın ilerleme eğilimi taşı­dığını gösterir. Düzelmeler hastalığın ilk yıllarında, daha ileri evrelere göre daha sık görülebilir.
Miyasteniye bağlı Ölüm olasılığı, hastalığın ilk yılında en yüksektir.
ikinci tehlikeli dönem hastalığın başlangıcından sonraki dördüncü ile ye­dinci yıllar arasına rastlar. Bu dönem­den sonra hastalık genellikle tehlikeli boyutlar kazanmaz ve alevlenme olası­lığı azalır.
• Eşlik eden hastalıklar – Hastaların yaklaşık yüzde 10′unda, erkeklerde da­ha sık ve daha ileri yaşlarda olmak üze­re timus tümörü (timom) görülür. Bu durum yaşlı ve erkek hastalardaki mi-yasteniyi genç ve kadın hastalardaki miyasteniden farklı kılmaktadır:
1- Tımomu olan ileri yaşlardaki er­kek hastalar antikolinesteraz ilaçlara, ti-momu olmayan genç kadınlara göre da­ha farklı yanıt verirler.
2-Genç kadınlarda genel bir güç kaybı ortaya çıkarken yaşlı erkek has­talarda güç kaybı göz, yutak ve solu­num kaslarıyla sınırlı kalma eğilimi gösterir.